JAMA: 多聚壳聚糖硫酸钠相关黄斑病的表型谱

2019-09-09 作者:陈晨 来源:晟斯医学

背景: 最近在6名长期接触戊聚糖多硫酸钠(PPS)的患者中描述了一种独特的色素性黄斑病变,这是一种长期口服治疗间质性膀胱炎的药物。

实验目的: 探讨PPS相关性黄斑病变的暴露特点和临床表现。

实验方法: 在这个多机构案例系列中,回顾性地回顾了在先前PPS暴露情况下表现出特征性黄斑病变的患者的医疗记录。数据收集自2012年8月1日至2018年10月1日,并分析了2018年10月至2019年1月的数据。药物暴露,视敏度和视网膜成像特征。

实验结果: 35例患者(70只眼)中,34例(97%)为女性,中位数(范围)年龄为60(37-79)岁。PPS摄入的中位数(范围)持续时间为15(3-22)年,中位数(范围)累积暴露为1.61(0.44-4.31)kg。主要的视觉症状是视物变形,视力模糊和长时间暗适应。所有眼睛的中位数(范围)logMAR视力为0.10(-0.12至1.18)。眼底检查常显示色素沉着的黄斑斑点(64只眼中有34只[53%])有散在的浅黄色沉积物,尽管在视网膜色素上皮萎缩的眼睛中较少见(26只眼中有6只[23%]; P <.001)。光学相干断层扫描显示视网膜色素上皮细胞的上升或增厚的焦点与近红外反射成像中的高反射率相关。眼底自发荧光成像通常显示出高度荧光和低荧光荧光斑点的对称,融合模式,其涉及所有眼睛中的中央凹并且在24只眼中延伸至视网膜周边(36%)。纵向评估显示色素异常的动态变化。

结论: 这些研究结果表明,PPS相关黄斑病变是一种威胁视力的疾病,可以表现为长期接触药物。多模态成像具有独特的临床表型,在该队列中通过视网膜色素上皮内和视网膜色素上皮 - 光感受器界面的动态改变来表征。正在进行的工作可能会探索因果关系和直接筛选指南。


原始出处: Phenotypic Spectrum of Pentosan Polysulfate Sodium–Associated Maculopathy.A Multicenter Study


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